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急性白血病、MDSの診断について

2011.05.28 (Sat)
発熱、貧血、出血などの症状があり、なおかつ末梢血液に異常(数、異常細胞など)が認められる場合、急性白血病などを疑って、骨髄穿刺を実施し診断へと繋げていく。

【STEP1】
骨髄穿刺の結果、骨髄が低形成、正形成、過形成のどの状態にあるのか把握する。

【STEP2】
1) 骨髄が過形成~正形成の場合
赤芽球<50%芽球≧30%MPO 陽性芽球≧3%・AML と診断される。
・前骨髄球の増加の有無、単球系細胞の増加の有無、骨髄芽球の比率などによりM1、M2、M3、M4、M4a、M4Eo、M5a、M5bを分類する。
MPO 陽性芽球<3%・ALL とAML(M0)が考えられる。
・細胞表面マーカー検査にて表面形質を確認し、リンパ球系マーカーが陰性で、骨髄系マーカーのCD13、CD33のどちらかが陽性もしくは一方が陽性の場合はM0 と診断される。
・リンパ球系マーカーが陽性の場合はALLと考えられる。芽球の形態によりL1,L2,L3 に分類する。
芽球<30%・細胞の異形成像をもとに、骨髄異形成症候群(MDS)と診断される。
・骨髄の芽球(BMBL)、末梢血の芽球(PBBL)、末梢血の単球数(PBMO)により細分される。
赤芽球≧50%赤芽球以外の細胞の芽球を確認し、30%以上であればAML(M6)、30%未満であれば、MDS が考えられる。

2) 骨髄が低形成の場合
有核細胞中の芽球を確認する。30%未満の場合はMDS、30%以上の場合は低形成性の白血病となる。

3) 骨髄液の採取が不能(drytap)の場合
AML(M7)が疑われるため、骨髄生検、細胞表面マーカー検査を実施し、確認する。

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FAB分類- 急性骨髄性白血病 (AML)

2011.05.28 (Sat)
【FAB分類とは】
FAB分類とは、1976年にFAB(French-American-British)グループによって提唱された急性白血病の分類で、未熟な芽球が骨髄に30%以上増加するものを急性白血病と定義した。

【分類について】
ミエロペルオキシダーゼ反応を骨髄性とリンパ性の鑑別に用いて、陽性の芽球が3%以上の場合に骨髄性、3%未満ではリンパ性とする。その後、最も未分化な骨髄性白血病と巨核芽球性白血病が加わり、骨髄性でM0~M7の8種類が、リンパ性でL1~L3の3種類が挙げられている。

骨髄性白血病の分類は、

1) 赤芽球系細胞が50%を超えるかどうか
2) 幼若芽球の比率
3) 成熟血球成分の割合

でなされており、白血病細胞も成熟能を持ちうるという考えが反映されている。

形態学的な分類を基本としているとはいえ、少数例ではあるもののM0やM7の診断には、細胞表面マーカーや電子顕微鏡による観察が必要となる。

M0急性未分化型骨髄性白血病・芽球のクロマチン構造はopen chromatin。
・核小体を1 個あるいは複数認める。
・N/C 比は比較的低い。
・細胞質は透明で塩基性は弱く、アズール顆粒やAuer 小体はない。
・細胞表面マーカーによる顆粒球の確認が必要
M1急性未分化型骨髄芽球性白血病 ・芽球は骨髄芽球に似る。
・骨髄中の3%以上がペルオキシダーゼ陽性であるかAuer 小体を有する。
・前骨髄球以降への成熟が認められない
M2急性分化型骨髄芽球性白血病 ・前骨髄球以降への成熟が認められる。
・赤芽球の比率が50%以下
・骨髄芽球と前骨髄球の比率が50%を超える
M3急性分化型骨髄芽球性白血病 ・前骨髄球性白血病(APL)である
・粗大アズール顆粒とAuer 小体の束(faggots)を認める
M4急性前骨髄球性白血病 ・骨髄において20%以上が骨髄芽球と前骨髄球が占める。
・同時に20%以上の単芽球および前単球が認められる。
M5急性骨髄単球性白血病・M5a:未分化単球性白血病でほとんどが単芽球で占められる、前単球の比率が低い
・M5b:前単球の比率が高く、成熟単球まで成熟が認められる。顆粒球の成分は20%未満である。エステラーゼ染色による単球の確認が必要。
M6赤白血病 ・骨髄の50%以上が赤芽球である。
・赤芽球が奇異な形態を示す。
・typeⅠblast とtypeⅡblast の合計が30%以上
M7急性巨核球性白血病 ・芽球の大きさは種々である
・N/C 比は種々である。
・L1 あるいはL2 様の形態を示し、変化に富んでいる。
・細胞質の突起(blebs)や血小板を細胞質に付着したものも認められる。
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