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Bland-White-Garland症候群(左冠動脈肺動脈起始症)

2007.02.19 (Mon)


Bland-White-Garland症候群(冠動脈肺動脈起始症)



・概念
冠動脈肺動脈起始症とは、冠状動脈が肺動脈より起始する先天性奇形で、多くは左冠状動脈幹が肺動脈から起始するもので、Bland‐White‐Garland症候群と呼ばれる

・病態
左冠状動脈の潅流域には心筋虚血が必発で、右冠状動脈からの側副血行が乏しいと、乳児期に心筋梗塞となる。右冠状動脈からの側副血行が発達すると、左冠状動脈から肺動脈への短絡ができる。

・検査
冠動脈造影を行い、冠状動脈が肺動脈より起始するのを確認する。

・治療
手術的には大動脈と左冠状動脈を直接あるいは間接的に吻合する。



ちなみに、冠動脈肺動脈起始症は、
1)左冠動脈が肺動脈から出るもの
2)右冠動脈が肺動脈から出るもの(支配領域の心筋虚血を生ずるが,臨床的には無症状のものが多い)
3)左右冠動脈が肺動脈から出るもの
の3つがある。
このうち2),3)は極めて稀で1)はBland‐White‐Garland症候群といわれ、Keithらの統計では全心奇形の0.24%という。

発生学的には、冠動脈は胎生期に大動脈中隔が形成される前に動脈幹に形成され、その後、動脈幹が大動脈と肺動脈に分離される。この場合、中隔形成の位置により種々の起始異常が生ずるとされている。


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