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巣状糸球体硬化症の病理組織像

2007.09.02 (Sun)
光顕:一部の糸球体の(focal)、しかも各糸球体の限局した部位(segmental)に病変がある。分節状の硬化部(病変)は、以下のようなものを含む。
 ・局所性のメサンギウム基質の増生、蛇行基底膜成分
 ・均一な硝子様物質(segmental hyalinosis)
電顕:変化のあるところは光顕と同じ
蛍光抗体:硬化部にIg M、C3 時に Ig Gの沈着をみる。

病初期にはほとんどの糸球体は正常の光顕像を示し、傍髄質糸球体にsegmentalな硬化像もしくは硝子様物質沈着を生じます。硬化病変は徐々に進行して全糸球体硬化になります。 何故、一部にこうした病変がみられるのかといえば、メサンギウムの免疫複合体処理能が破綻したときに巣状になると考えられています。糸球体係蹄叢の一部で免疫複合体が除去できずに蓄積すると、補体カスケードを活性化し、その部分に限局した炎症が起こります。巣状糸球体硬化症は以下のような各種の全身性疾患にみられ、一般的パターンです。
 ・全身性エリテマトーデス
 ・ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
 ・亜急性細菌性心内膜炎
 ・顕微鏡的多発動脈炎
 ・Goodpasture症候群
 ・Wegener肉芽腫症
 ・IgA腎症(一部。他にも微小変化、メサンギウム増殖性糸球体腎炎を示すものも)


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