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急速進行性糸球体腎炎(半月体形成性糸球体腎炎)の病理組織像

2007.09.02 (Sun)
・光顕:糸球体のびまん性半月体形成 diffuse crescentic formation
・蛍光所見:血清中の抗基底膜抗体が陽性の症例では、糸球体基底膜に沿って線状にIgGの沈着をみる(多くは免疫反応物はみない)。

急速進行性糸球体腎炎例で最も多いpauci-immune型半月体形成性腎炎や顕微鏡的多発血管炎では、血清中にANCAがしばしば陽性となることが明らかとなっています。
 
これらANCA関連の急速進行性糸球体腎炎では、先行感染や何らかの刺激により、MPO(p-ANCAの標的抗原)やPR3(c-ANCAの標的抗原)が好中球や単球の表面に発現され、ANCAと反応して、好中球・単球の脱顆粒や活性酸素の放出を来たし、血管内皮細胞を傷害し、糸球体基底膜の破綻が起こります。
 
結果、Bowman腔内にフィブリンや血球成分の滲出がみられ、そのフィブリンに反応して増殖する上皮細胞とマクロファージが混在し、半月体形成をきたすと考えられています。
 
ちなみに、糸球体係蹄の毛細血管外が反応の場であるため、管外増殖性糸球体腎炎とも呼ばれます。糸球体係蹄が外から圧排され、虚脱状になるため、急速に腎機能の低下を起こしてしまいます。半月体は細胞性から線維細胞性へ移行し、やがて線維性半月体となります。


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