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パーキンソニズムを示す疾患について

2007.10.24 (Wed)
パーキンソニズム(パーキンソン症候群)とは、パーキンソン病の特徴である振戦、筋強剛、無動・動作緩慢、小刻み歩行、すくみ足歩行freezing of gait、仮面様顔貌のような錐体外路症状のいくつかが出現する疾患全体をさす概念で、多数の疾患が含まれる。

40歳以下で発症した場合は若年性パーキンソニズムと呼ばれ,家族性発症が多い。原因疾患を大別すると、以下の3つがある。
1)特発性パーキンソニズムidiopathic parkinsonism(パーキンソン病と同義)
2)原因が明らかな症候性(二次性)パーキンソニズムsymptomatic p.
3)パーキンソン病以外の原因不明の神経変性疾患によるもの

L‐Dopaや、その他の抗パーキンソン薬は、パーキンソン病以外の疾患には有効でない。症候性パーキンソニズムの中で最も頻度が高いのは、脳血管性パーキンソニズムarteriosclerotic p.と薬剤性パーキンソニズムdrug‐induced p.である。他にも、中毒性(CO中毒、Mn中毒、MPTP)や脳腫瘍(基底核、前頭葉)、外傷性(慢性硬膜下血腫、ボクサー痴呆)などがある。
 
脳血管性パーキンソニズムは大脳基底核の多発梗塞や虚血性の大脳白質変性が原因で生じ、開脚位の小刻み歩行と筋強剛を特徴とする。

薬剤性パーキンソニズムの原因薬は、線条体のドパミン受容体遮断作用を有するベンザミド誘導体(鎮吐薬,腸管運動改善薬,老年者の精神症状改善薬として繁用)、フェノチアジン系・ブチロフェノン系の抗精神病薬、脳循環改善薬、カルシウム拮抗薬などで、進行が速く振戦が目立たない特徴があり、原因薬剤中止により改善する。

変性疾患としては、錐体外路症状を主徴とする(MSA、ハンチントン病強剛型、若年性パーキンソニズム)および痴呆・大脳皮質症状を主徴とする(びまん性Lewy小体病、Alzheimer病)などがある。神経変性疾患のうち、線条体黒質変性症、進行性核上性麻痺は、初期にはパーキンソン病との鑑別が困難なことがある。


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