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症候性肥満をきたす基礎疾患

2008.02.04 (Mon)
症候性肥満とは、肥満を生ずる基礎疾患が存在する疾患のことである。単純性肥満と対応して、二次性肥満ともいわれる。

以下のような基礎疾患により、少なくても4群に分類できる。

内分泌性肥満 Cushing症候群
甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症
インスリノーマ
性腺機能低下症
Stein-Leventhal症候群
遺伝性肥満 Prader-Willi症候群
Bardet-Biedl症候群
視床下部性肥満 間脳腫瘍
Frohlich症候群
empty-sella症候群
薬物による肥満 向精神薬
副腎皮質ステロイド薬

Stein-Leventhal(スタイン-リヴェンサール)症候群:多嚢胞卵巣症候群と同義。①無月経、不妊、多毛と肥満を訴え、②両側卵巣の白膜肥厚を伴う嚢胞状腫大を主徴とした症候群である。

Prader-Willi(プラダー-ウィリー)症候群:15番染色体q11-q13に存在する複数の父性発現遺伝子の発現が失われることが原因で発症する症候群である。最も多いものは、父由来の15番染色体q11-q13領域の欠失であり(約70%)、つぎは15番染色体の母性片親性ダイソミーである(約15%)。

乳児期の筋緊張低下、肥満と過食、精神遅滞、性器低形成を主徴とする。他にも、アーモンド様眼裂、魚様口唇、小歯症など歯の異常、短頸、中手足骨短小、高口蓋、攣指、鞍鼻、短頭、斜視、頭髪・虹彩の色素異常、耳介低位、手掌紋理異常などがみられることがある。

Bardet-Biedl症候群(バルデ-ビードル症候群):肥満、網膜色素変性、多指症・合指症、知能障害、性腺機能低下症および家族内発症を6主徴とする疾患。

Laurence-Moon-Bardet-Biedl(ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル)症候群と同義に用いられることが多いが、マクージック(McKusick VA)がこの症候群のうち、多指症(多趾症)をもたないものをローレンス-ムーン症候群とし、もつものを本症として区別したことから、この名称がつかわれることもある。

Frohlich(フレーリヒ)症候群:女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。視力障害や頭蓋内圧亢進症状を伴うこともある。

empty-sella症候群:empty-sellaとは、「空虚トルコ鞍」という意味。中年女性にみられ、頭痛、めまいと肥満が認められる疾患で、多産婦に多い。髄液鼻漏をみることがある。

妊娠に際して下垂体とトルコ鞍は拡大するが、出産とともに下垂体は縮小する。だが、トルコ鞍は縮小しないので、empty-sellaとなると考えられている。

下垂体機能は正常なことが多いが、下垂体機能低下症が認められることもある。

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