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好酸球増多症候群の診断基準

2010.07.12 (Mon)
好酸球増多症候群(hypereosinophilic syndrome;HES)は、1968年にHardyとAndersonにより定義された。
診断基準は以下の通りである。

1)1500個/μL以上の好酸球増多が6ヶ月以上続くか、またはそれ以前に患者が死亡する。
2)寄生虫症やアレルギー疾患など、他の好酸球増多をきたす疾患が除外できる。
3)好酸球浸潤による臓器障害がある。


・好酸球増多症候群の臓器障害の中でも心血管疾患は75%に発症するとされ、死因の主原因に数えられている。心内膜の線維化が起こり、壁運動異常部に心内血栓が発生し、弁の可動制限を引き起こして弁膜症に至ると言われている。
・貧血や血小板減少症などの血液疾患は73~100%
・蕁麻疹や皮膚の掻痒性結節などの皮膚疾患は56~64%
・脳梗塞や末梢神経症状などの神経学的合併症は23~64%
・肺線維症などの肺合併症は38~49%に認められる。
・一部の症例では抗悪性腫瘍剤(Imatinib mesilate)で寛解が得られたことが分かり、それらの症例の遺伝子検査ではFIP1L1-PDGFRα融合遺伝子が検出されたと報告された。

林 太郎, 山下 輝夫, 大北 裕. 好酸球増多症による僧帽弁閉鎖不全症の1例 . 日本心臓血管外科学会雑誌. 2009, Vol. 38, No. 1, p.17-21 .


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