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びまん性Lewy小体型認知症(DLB)の診断基準

2013.06.26 (Wed)
McKeith IG, et al : Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies : third report of the DLB Consortium. Neurology 65 : 1863―1872, 2005.より

1.中心特徴(central feature):DLB診断に必須
正常な社会的または職業的機能をきたす程度の進行性認知機能障害として定義される認知症の存在.病初
期には記憶障害は目立たないこともあるが,進行すると通常認められる.注意,実行機能,視空間機能の
テストで障害が強い場合もある.

2.中核症状(core features):臨床的確診(probable DLB)には 2 つが,臨床的疑診(possible DLB)には 1 つが必要
(a)注意や覚醒レベルの明らかな変化を伴う認知機能の変動
(b)典型的にははっきりした形で詳細な内容の繰り返す幻視
(c)特発性のパーキンソニズム

3.示唆的特徴(suggestive features):中核症状の一個以上を満たしている時に,下記の症状のうち一個以上あれば,probable DLBと診断できる.中核症状がない時に,一個以上のsuggestive featureがあれば,possible DLBとする.suggestive feature単独では,probable DLBとは診断しない.
(a)REM睡眠行動障害
(b)重度の抗精神病薬に対する過敏性
(c)SPECTもしくはPETで,基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下

4.支持的特徴(supportive features):一般的にみられる特徴であるが,診断に特異的かどうか立証されていない
(a)繰り返す転倒と失神
(b)一過性の原因不明の意識消失
(c)重度の自律神経障害(例:起立性低血圧,尿失禁)
(d)幻視以外の他の感覚様式の幻覚
(e)構築された妄想
(f)うつ
(g)CT/MRIで側頭葉内側領域の脳萎縮が軽度
(h)SPECT/PETで後頭葉を含む全般的な血流/代謝の低下
(i)MIBG心筋シンチでの異常(取り込みの低下)
(j)脳波上,側頭葉での一過性鋭波を伴う顕著な徐波


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