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主な先天性心疾患と合併する肺高血圧の特徴

2013.06.27 (Thu)
早期の心内修復術は肺血管床の正常な発育を促し、肺高血圧の発症を抑制する。しかし、一部では修復術施行数年~10数年後にも肺高血圧の新たな発症が見られることがある。

肺高血圧を伴う主な先天性心疾患の肺高血圧の特徴を以下に示す。
心房中隔欠損 本来肺高血圧合併はまれで10%以下
右左短絡がない場合でも妊娠はHigh Risk
40歳以上の有症状者は,軽度から中等度の肺高血圧がある
若年女性で高い肺血管抵抗が存在する時は特発性肺高血圧の合併を考慮
心房中隔欠損合併の特発性肺高血圧は短絡なしの症例より予後が良い
動脈管開存 肺高血圧合併症例では左室容量負荷がなく左心不全なし
肺高血圧を合併しない大短絡症例は成人にまで達し得ない
運動時息切れ等の症状は他疾患の合併肺高血圧より軽度
心室中隔欠損 肺高血圧合併は手術時年齢と術前肺高血圧の程度による
術前5単位以上では,5年後生存率25%
2歳以下の修復手術であれば概ね術後肺高血圧なし
長期経過後の肺高血圧発現は手術時年齢と肺血管抵抗に依存する
肺血管抵抗値が10単位以上であれば,5年後生存率75%
完全大血管転位 心室中隔欠損合併例では6か月で肺血管閉塞性病変の変化が見られる
心室中隔欠損と肺動脈弁狭窄のない動脈管開存合併例では概ね肺高血圧は改善するがまれに肺高血圧が持続
幼児で5~10%は術前肺血管抵抗が正常でも肺高血圧が起きる
房室中隔欠損 Down症候群では術後も肺高血圧が持続することがある
総肺動脈還流異常 大部分は術後に肺高血圧は改善する
Fallot四徴 Potts術後は肺高血圧が生じ易いが,Blalock-Taussigシャント後でも生じる場合がある



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